近日，株洲市中心医院心肌病多学科团队协作确诊一例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性（AL-CA），病因诊断为多发性骨髓瘤（λ轻链型）。

患者2025年8月以反复干咳为首发临床表现，期间曾反复于呼吸科、心内科住院治疗，症状进行性加重。2026年6月因下肢水肿、大量胸水、反复晕厥入住心血管内四科。心脏彩超高度疑诊心肌淀粉样变，启动心肌病多学科会诊（MDT），完善血清游离轻链，骨髓穿刺活检，腹壁脂肪、唇腺组织活检，心脏增强MRI，最终明确诊断，开启一线药物治疗。

根据梅奥2012轻链心肌淀粉样变AL-CM分期，患者已经处于第IV期，预后非常差。心内科医生对于患者明确诊断没有欣喜，只有无限的遗憾。对于心肌淀粉样变，心内科最顶级的 “隐匿伪装高手”，需要正规医院MDT联合，早筛早诊，共同扭转“发现即晚期、治后易猝死” 的困境。

什么是轻链型心肌淀粉样变（AL-CM）

免疫球蛋白轻链型（AL）淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，导致组织结构破坏和器官功能进行性障碍的临床综合征。心脏和肾脏是最常受累的靶器官，心脏受累即轻链型心脏淀粉样变（AL-CA），可引起心力衰竭、心律失常、心肌梗死、瓣膜及心包疾病。预后极差，早期隐匿性极强、诊断延迟普遍。

AL-CM早期完全“无症状潜伏”，体内悄悄造损伤。早期心脏症状不突出，先跑到其他系统打掩护，分散诊断注意力。

AL-CM早期全身特异性预警

骨科、神经内科：双侧腕管综合征、手脚麻木刺痛

肾内科：不明原因泡沫尿、蛋白尿、下肢水肿

消化科：反复便秘、腹胀、食欲差、体重下降

皮肤科：轻微皮下瘀斑、眼眶轻微发紫

心脏症状复刻所有常见心衰，完美“模仿常见病”

一旦出现心脏不适，它会精准模仿心内科最高发疾病，混淆判断：伪装高血压心脏病、肥厚型心肌病、冠心病、心律失常、舒张性心衰。

AL心肌淀粉样变，早期隐匿难识别、晚期凶险易猝死。早筛、精准分型、多学科共管、长期随访很重要。

不明原因舒张性心衰、均匀心肌肥厚、合并眶周紫癜、巨舌、腕管综合征，别忘了抽一管血清游离轻链。早一步确诊， 就多一分高质量生活的机会。